Vestindo suas marcas com orgulho: vivendo com a doença de von Willebrand

Crescendo, Debbie ouviu muitas vezes que ela nunca teria filhos e era improvável que vivesse até seus quarenta anos. Hoje, com 59 anos, casada e com dois filhos, ela às vezes acha difícil acreditar até onde chegou e quanto já conquistou.

Nascida em Joanesburgo, África do Sul, Debbie tinha cerca de seis semanas quando uma picada de mosquito em seu lábio não parava de sangrar. Seu tio, um neurologista pediátrico, sugeriu fazer um teste para distúrbio hemorrágico que mostrou que Debbie tinha a doença de von Willebrand tipo 3 (DvW). “Isso foi em 1962, e apenas uma outra mulher na África do Sul havia sido diagnosticada com tipo 3 naquela época”, explica Debbie.

O tipo 3 é o tipo mais raro e grave da DvW, ocorrendo em apenas 3% das pessoas diagnosticadas com a doença. Uma pessoa com DvW tipo 3 tem muito pouco ou nenhum fator de von Willebrand (FvW), e sem o FvW para atuar como carreador, os níveis de fator VIII no sangue também caem significativamente. Os pacientes do tipo 3 geralmente apresentam sintomas hemorrágicos graves e se beneficiam da profilaxia com concentrados de FvW. A DvW é predominantemente uma condição hereditária resultante da transmissão do gene afetado dos pais para os filhos, mas em alguns casos pode ocorrer uma mutação no gene espontaneamente.

Crescendo

Durante sua infância, Debbie teve muitos sangramentos nasais significativos que a levaram ao hospital, onde recebeu plasma ou sangue total, pois essas eram as únicas opções de tratamento disponíveis para ela. “Os sangramentos eram torrenciais”, lembra ela. “Às vezes, podia levar horas para parar o sangramento.” Mais tarde, ela teve sangramentos no tornozelo pelo menos uma vez por semana durante o ensino médio. Foi por volta de 1972 quando Debbie começou a usar como tratamento o crioprecipitado do plasma (crio), um produto sanguíneo congelado preparado a partir de plasma sanguíneo.

Quando ela começou a menstruar, ela imediatamente quase desenvolveu sangramento menstrual intenso, com duração de até 30 dias. Recebeu transfusões de sangue completas e lembra que uma vez, quando sua hemoglobina estava particularmente baixa, foi mandada para casa por um médico que disse à sua família: “Fizemos tudo o que podemos por ela; Eu não acho que ela vai conseguir”. Felizmente, um ginecologista prescreveu terapia hormonal que ajudou a controlar seu intenso sangramento menstrual .

Apesar dessa infância difícil, Debbie se sente afortunada por ter sido diagnosticada tão cedo. “Os homens podem ser adultos quando se descobrem. As meninas às vezes só descobrem quando começam a menstruar, e muitas pessoas nunca descobrem que têm distúrbios hemorrágicos”, observa Debbie. A DvW é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. Estima-se que até 1% da população seja afetada pela DVW. Estima-se que 90% das pessoas que precisam de tratamento não sabem que têm a doença e não são tratadas.

Vivendo a tragédia dos anos 80

Pessoas com distúrbios hemorrágicos requerem infusões regulares de fatores de coagulação. No início da década de 1980 – onde não havia nenhuma triagem sofisticada para infecções transmissíveis por transfusão (TTIs) e nem etapas de redução viral usadas nos processos de fabricação atuais – os produtos sanguíneos contaminados atingiram a população hemofílica global que importava concentrados fabricados nos EUA, incluindo pessoas na África do Sul . As infusões com concentrados infectados levaram a um número devastadoramente alto de receptores infectados com patógenos transmitidos pelo sangue, como HIV e hepatite C.

Debbie conhecia muitos meninos hemofílicos que usavam produtos de fator naquela época, embora ela mesma não pudesse acessar os produtos porque eles não tinham sido licenciados para pessoas com DVW. Debbie perdeu muitos amigos e entes queridos para AIDS contraída através do concentrado contaminado: “Todos os meninos com quem cresci na África do Sul que tinham hemofilia morreram de AIDS”, ela lembra com grande tristeza. Ela acredita que o médico que se recusou a fornecer o fator salvou sua vida, embora ela tenha sido infectada com hepatite C (quase certamente de um produto sanguíneo contaminado), que ficou adormecida por 25 anos antes de ser curada em um ensaio clínico inicial.

A Octapharma foi a primeira empresa a aplicar o método de inativação viral solvente-detergente (S/D) na produção de rotina de produtos derivados de plasma. O processo S/D, em conjunto com outras etapas críticas de inativação viral, forneceu um comprovado registro de nenhuma transmissão viral conhecida nas últimas três décadas.

Iniciando uma nova vida nos EUA

Em 1986, ainda usando crio, Debbie mudou-se para os EUA, na esperança de lançar sua carreira de atriz. Infelizmente, naquela época, as pessoas com distúrbios hemorrágicos não podiam obter seguro para trabalhar no palco ou na tela. “Passei anos treinando para ser atriz”, lembra Debbie. “Mas se eu não fosse capaz de atuar, então eu tinha que encontrar um novo sonho, então comecei a trabalhar nos bastidores de uma produtora. Conheci Howie logo depois, nos casamos e engravidei muito rapidamente”.

Debbie concorda que teve muita sorte de ter os melhores médicos ao seu redor, mesmo grávida: “Sempre senti que estava em boas mãos”. No entanto, ela enfrentou enormes desafios. Nos seis meses após dar à luz seu filho, ela teve muitos sangramentos e teve que infundir todos os dias. “E então, apenas três meses depois, eu estava grávida do meu segundo filho. Você pensaria que eu não gostaria de passar por isso de novo, mas eu fiz.”

Debbie experimentou todos os aspectos desta doença dolorosa: “Não consigo descrever para você o quão doloroso é um sangramento. É algo fora da curva da dor. Imagine que uma pequena articulação que tem esse fluido bombeando nela, e está ficando cada vez maior, e não tem para onde ir, então está enviando esses sinais para o seu corpo”, explica Debbie. Ocasionalmente, ela é muito deprimida. "Há momentos em que eu só quero me enrolar e dormir e dizer: 'Deixe-me em paz, eu não quero isso'..."

Debbie tentou todos os tipos de tratamentos, mas hoje ela usa o concentrado de fator de von Willebrand/VIII de coagulação da Octapharma. Ela está confiante sobre a segurança de sua fabricação e está otimista. “Agora que aprendi a infundir em casa e estou fazendo profilaxia regular, tenho uma esperança real para o meu futuro. As coisas parecem mais estáveis. Ainda há uma parte de mim que está se preparando para o ponto em que não serei capaz de me infundir, mas vamos planejar isso e sei que vamos passar.”

DvW me fez quem eu sou

Ansiosa para ver mais pessoas com problemas de sangramento serem diagnosticadas e receberem o tratamento de que precisam, ela aumenta a conscientização sobre a DvW em seu tempo livre e trabalha muito com o Banco de Sangue de Nova York. “Faço palestras motivacionais para eles, falando com doadores potenciais e reais, alguns dos quais doam centenas de unidades por ano”, explica Debbie. “Mesmo que eu não esteja necessariamente recebendo o plasma sanguíneo, eles adoram me conhecer e têm um rosto para colocar em suas doações.”

Debbie admite que houve limitações em sua vida, mas ela aprendeu a se adaptar e acredita que a DvW a tornou quem ela é.

“Eu li sobre mulheres dizendo que têm hematomas terríveis e se sentem tão envergonhadas porque as pessoas pensam que alguém está batendo nelas”, diz Debbie. “Eu apenas digo, use suas marcas com orgulho. Elas são parte de você e parte de sua jornada. Se você as usa com confiança, se você as possui, isso que importa...”